Selecciona Edició
Connecta’t

Paula, no t’adormis sense avisar

Una nena de 2 anys pateix la síndrome d’Ondine, una malaltia rara que provoca la mort quan els afectats s’adormen perquè deixen de respirar

Paula, a casa seva, a Morales del Vino (Zamora).

Blau cian. A Silvana Teixeira, de 39 anys, no se li oblida la tonalitat de la seva filla poc després de néixer: "El part va anar bé. Em van donar la nena i de sobte va començar a canviar de color. Em vaig espantar molt". Al principi, a ella i al seu marit els van dir que era una cosa normal. A la tercera apnea la van posar en observació. "Llavors van descobrir que la Paula estava bé fins al moment en què es quedava dormida, quan començava a baixar-li l'oxigen a la sang. Semblava que quan entrava en fase de son, el seu cos s'apagava", relata la mare. I justament això era el que li passava: la Paula pateix síndrome d'Ondine. La Paula no pot adormir-se sense avisar perquè si ho fa no es despertarà mai. La Paula només té 2 anys.

"Pessigolles, pessigolles, als núvols els faig pessigolles...", ens rep la Paula cantant i ballant al menjador de casa seva, a Morales del Vino, un poblet a prop de Zamora. Al cap de poca estona, comença a guixar en una llibreta i després agafar una nina i jugar a fer-la dormir. Per fer-ho fa un gest atípic: li apropa un tub al coll i el connecta a una màquina imaginària. La mateixa operació que fan amb ella els seus pares cada vegada que la Paula vol dormir.

Després de dos mesos sense sortir de l'hospital a la Paula li van donar un diagnòstic: "Un dels metges de l'Hospital de Salamanca es va recordar d'un cas semblant i li van fer les proves genètiques. Van ser mesos molt durs i, malgrat la gravetat de la malaltia, un alleujament saber el que tenia la nostra filla", resumeix el pare de la nena, Roberto Torres, de 39 anys. Segons la mitologia grega, Ondina era una nimfa d'aigua que tenia un amant mortal. Ell li va jurar amor etern i va assegurar que cada vegada que respirés, el seu amor per ella seria més fort. L'home va mentir; va ser infidel. La nimfa, indignada, va conjurar una maledicció: si el seu examant es quedava adormit, s'oblidaria de respirar i moriria.

Justament això és el que li passa a la Paula i a les persones que pateixen la síndrome d'hipoventilació central congènita, una malaltia descoberta als anys setanta. "L'origen és una mutació espontània", explica la mare, "concretament al cromosoma quatre, responsable del son". Quan la Paula s'adorm, la seva respiració es desconnecta, per això cal endollar-la a un respirador que li introdueix aire als pulmons a través d'un tub.

Tinc por d’acostumar-me al so i un dia no despertar-me

Silvana Teixeira

"Aquests nens abans creixien a l'hospital, ara poden estar a casa gràcies a les màquines portàtils. A més, tenim línia directa amb l'UCI", resumeix la mare. Viuen una hospitalització domiciliària. "Vam haver de tenir molta paciència, ser valents, vèncer pors i aprendre moltes coses. Per la nostra filla ho vam fer", afegeix Teixeira, que va demanar una excedència a la feina, al menjador d'un col·legi, per poder atendre la petita. També va començar a conèixer altres casos: "Les associacions [Associació Ondine i l'Associació de Malalties Rares de Castella i Lleó] ens han ajudat molt", reconeix Teixeira. La seva parella continua treballant. A més, la Paula té reconegut un 78% de discapacitat i reben ajuda per la dependència (300 euros). L'hospital els subministra tot el que necessiten per atendre-la i, fins que faci 3 anys, la nena va a la logopeda. A causa de l'orifici que té a la gola, a aquests petits els costa més aprendre a parlar. En connectar directament amb la tràquea i els pulmons, també és un focus potencial d'infeccions.

"T'adaptes a tot", diu la Silvana. La Paula no para de treure joguines fins que la seva mare l'asseu a la taula perquè mengi. Macarrons, el seu plat preferit. Ho fa sola, agafant amb delicadesa una cullereta. Acaba i arriba l'hora de la migdiada. "Tenim controlats els seus ritmes", explica la Silvana. Quan percep que la Paula caurà rendida per la son, ho prepara tot: li connecta el pulsioxímetre, que mesura la saturació d'oxigen en sang; encén el respirador, que introduirà l'aire als pulmons de la nena, i li prepara la cànula per introduir-la al coll de la Paula. "De vegades, a la nit es mou i en somnis es treu el tub. En aquell moment sona un xiulet que ens avisa", resumeix la Silvana. "Tinc por d'acostumar-me al so i un dia no despertar-me", reconeix. Per això sempre dorm amb un ull obert. Unes lleus ulleres delaten el seu insomni.

Malgrat les dificultats, la família de la Paula té un somni: viatjar al Brasil, d'on és originària la seva mare. "L'any que ve potser podem fer-ho", diu el pare. El viatge és complicat ja que cal portar tots els aparells per atendre la Paula quan es quedi adormida. La seva malaltia, ara com ara, no té cura. "L'associació nord-americana d'Ondine està recollint fons per intentar trobar una curació (www.cchsnetwork.org)", explica Silvana Teixeira. Mentrestant, ella vetlla pels somnis de la petita Paula.